Vivir mejor
con HPN
La importancia del seguimiento de los síntomas de la HPN
La HPN presenta una variedad de síntomas no específicos que abarcan desde la fatiga y la orina oscura al dolor abdominal y de espalda.
La comprensión de los síntomas que se experimentan puede ayudar al diagnóstico de la enfermedad, así como a la identificación de los tratamientos adecuados. Por ello, el seguimiento de los síntomas puede ser una práctica importante y útil que le ayude con su HPN.
Recuerde hablar con su médico de los síntomas que experimenta.
Aplicación Ekiva PNH:
su compañero inteligente para el control de síntomas
Se trata de una herramienta de seguimiento digital que cuenta con una variedad de funciones que le ayudan a llevar el seguimiento de los síntomas que está experimentando, y de su gravedad, así como a ampliar sus conocimientos sobre la HPN.
La aplicación puede almacenar información sobre sus próximas citas y consultas y le ayudan a prepararse para estas, así como le asisten mediante el seguimiento de su tratamiento.
En el seguimiento de tu HPN la prueba citometría de flujo es importante porque:
- Confirma que la HPN sigue presente: qué % de células son HPN, es decir el tamaño del clon.
- Detecta cambios en la enfermedad: si el clon aumenta, disminuye o se mantiene estable.
¿Qué avances han cambiado más el tratamiento y el pronóstico de la HPN en los últimos años?
Tratamiento de la HPN
Tras el diagnóstico de la HPN, el origen de la anemia subyacente debe determinarse y evaluarse la intensidad de los síntomas. Existen diferentes opciones de tratamiento en función de la gravedad de los síntomas. Además, se debe tener en cuenta la situación del paciente en su conjunto.
Con los tratamientos actuales, muchas personas afectadas pueden llevar una vida normal.
Pronóstico
de la HPN
El tratamiento de la HPN ha avanzado mucho desde la introducción de los inhibidores del complemento. Con los tratamientos actuales, muchas personas afectadas pueden alcanzar una esperanza de vida casi normal.
Antes de la introducción de los inhibidores del complemento, casi la mitad de los pacientes moría en un plazo de 10 años desde el diagnóstico, a pesar de los cuidados de apoyo.
La reducción del riesgo de trombosis mediante la introducción de los inhibidores del complemento ha contribuido significativamente al hecho de que las personas con HPN pueden ahora, alcanzar una esperanza de vida casi normal.
¿Qué sucede después del diagnóstico?
Tras el diagnóstico de HPN, hay que determinar los síntomas que presenta el paciente y su intensidad:
Leves
Si los síntomas son leves, se recomienda una actitud expectante con una revisión médica periódica.
Relevantes
Si hay síntomas relevantes como hemólisis, anemia, fatiga o trombosis, se debe considerar el inicio del tratamiento.
Graves
En el caso de síntomas graves, el tratamiento se inicia con fármacos que inhiben el sistema del complemento.
El tratamiento específico depende de si la destrucción de los glóbulos rojos es intravascular o extravascular.
Inhibición específica del sistema del complemento con fármacos
Si se observa una hemólisis clínicamente significativa en los análisis de sangre, se puede tratar con fármacos inhibidores del sistema del complemento.
Actualmente, para ello se utilizan inhibidores del componente C5 o del componente C3 del complemento. Los inhibidores del complemento confieren a los glóbulos rojos una mayor protección frente a su destrucción. La administración de estos fármacos suele realizarse por vía intravenosa, subcutánea o por perfusión.
Los tratamientos con inhibidores del complemento están destinados al tratamiento a largo plazo de la HPN. Por tanto, no curan la enfermedad, sino que suprimen sus síntomas.
Compruebe el estado de su vacunación antes de iniciar el tratamiento con inhibidores del complemento.
Debido al mayor riesgo de infecciones asociado con los inhibidores del sistema del complemento, es importante que los pacientes estén protegidos frente a infecciones, especialmente las causadas por meningococos.
Por ello, debe comprobarse el estado de vacunación y completarse en caso necesario, siguiendo siempre las recomendaciones de vacunación en HPN. Además, pueden administrarse antibióticos profilácticos si el riesgo de infección es elevado.
El tratamiento puede interrumpirse si los síntomas remiten o se agravan de nuevo.
Tratamientos de apoyo para la HPN
Para la HPN existen varios tratamientos que, si bien no corrigen la alteración genética causante de la HPN, ayudan a aliviar los síntomas y a prevenir complicaciones.
Algunos de los cuidados de apoyo habituales en pacientes con HPN son:
Ácido fólico, vitamina B12, hierro
En general, está recomendada la administración de ácido fólico, ya que ayuda a la médula ósea a producir nuevos glóbulos rojos. En casos de deficiencia, puede ser necesario administrar también vitamina B12 y hierro. En el caso de tratamiento con hierro, se deben evaluar cuidadosamente los riesgos y beneficios, dado que la administración excesiva puede tener efectos adversos.
Transfusiones de sangre
Si hay una anemia sintomática grave, puede ser necesario realizar transfusiones de sangre. Las transfusiones pueden aumentar temporalmente el número de glóbulos rojos y mejorar la calidad de vida.
Anticoagulación
Dado que los valores aumentados de la coagulación son uno de los principales riesgos en pacientes con HPN, en determinados casos puede ser útil administrar medicamentos anticoagulantes para prevenir la formación de coágulos. Las indicaciones más importantes son los antecedentes personales de trombosis, ciertas anomalías genéticas y una tendencia demostrada a la formación de coágulos en el organismo.
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FA-11587684